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Myélinolyse centropontine et diabète :association fortuite ? - 28/11/18

Doi : 10.1016/j.revmed.2018.10.225 
T. Ben Achour , S. Hamrouni, M. Mrouki, Y.Y. Chérif, F. Ben Dahmen, M. Abdallah
 Médecine interne, hôpital régional de Ben Arous, Ben Arous, Tunisie 

Auteur correspondant.

Riassunto

Introduction

La myélinolyse centropontine (MCP) est une pathologie neurologique sévère, liée à des lésions de démyélinisation axonale, localisées le plus souvent au niveau pontique. Cette pathologie a été attribuée initialement à une correction trop rapide de l’hyponatrémie. Cependant, quelques cas de MCP en rapport à une hyperglycémie sévère avec natrémie normale ont été décrits. Nous rapportons le cas d’une patiente ayant présenté une MCPdiagnostiquée à l’imagerie par résonance magnétique (IRM), survenue dans un contexte d’hyperglycémie majeure.

Observation

Patiente âgée de 50 ans consultait pour une confusion mentale, désorientation temporospatiale et une lourdeur de l’hémicorps gauche. Elle avait un diabète de type 2 insulinonécessitant découvert il y à 16 ans aux stades de complications dégénératives à type de microangiopathie (neuropathie diabétique, rétinopathie diabétique traité par laser, une néphropathie diabétique) et macroangiopathie (accident vasculaire cérébrale ischémique) et une hypertension artérielle sous inhibiteur de l’enzyme de conversion. L’examen physique trouvait une patiente apyrétique, eupnéique. L’auscultation cardiopulmonaire était sans anomalies.L’examen neurologique objectivait une hémiplégie gauche. Le bilan biologique avait révélé une hyperglycémie à 38,65mmol/l, une natrémie à 137mmol/l, une kaliémie à 4,7mmol/l et une fonction rénale normale. Il n’existait pas de syndrome inflammatoire, les troponines sont négatives et l’électrocardiogramme était sans anomalies. Le scanner cérébral ainsi que la ponction lombaire était sans anomalies. L’IRM cérébrale trouvait une lésion centro-pontique médiane et paramédiane en hyposignal T1, hypersignal T2 et Flair, non rehaussée par le Gadolinium. Le diagnostic de MCP était retenu et l’évolution était marquée par l’amélioration de son état neurologique avec régression complète du déficit moteur après rééquilibration glycémique par insulinothérapie. Le recul actuel est de 9 mois.

Discussion

La MCP a été décrite pour la première fois en 1959, principalement liée à une correction trop rapide de l’hyponatrémie. L’hyperglycémie constitue une cause rare de MCP. La physiopathologie pourrait être expliquée par l’élévation rapide de la glycémie qui aurait les mêmes effets qu’une perfusion rapide de sérum salé hypertonique. En effet, l’augmentation rapide de la pression osmotique pourrait entraîner un mouvement rapide d’eau et d’électrolytes du milieu intracellulaire vers le milieu extracellulaire, avec atteinte des cellules du système nerveux. L’IRM reste la technique d’imagerie de choix, permettant de visualiser des lésions centropontique en hyposignal T1 et enhypersignal T2 et FLAIR. Une correction efficace mais lente de la glycémie permet une bonne évolution du tableau clinique.

Conclusion

Notre observation a permis de mettre l’accent sur une cause particulière rare et souvent négligée de MCP qui est l’hyperglycémie. Cette étiologie doit être connue et distinguer des complications vasculaires de sujet diabétique tel qu’un accident vasculaire cérébral pour une prise en charge thérapeutique rapide et efficace.

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